'Vaca louca': entenda o que é e quais são os sintomas da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

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RIO — Um homem e uma mulher estão internados no Centro Hospitalar para a Pandemia de Covid-19 da Fiocruz, no Rio, para investigar dois possíveis casos de Encefalopatia Espongiforme. Segundo a instituição, a suspeita é que o problema tenha sido causado pela forma esporádica da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) — conhecido popularmente como doença da vaca louca, quando afeta bovinos —, considerando os aspectos clínicos e radiológicos. Isso significa que os casos não teriam relação com o consumo de carne contaminada.

A DCJ é uma doença degenerativa que compromete muito rapidamente a função mental do paciente, provocando demência e espasmos musculares, como também dificulta a locomoção, deixando a pessoa com o andar cambaleante.

A doença é causada pela alteração da proteína príon celular, que se transforma em príons (moléculas proteicas que possuem propriedades infectantes). Por ter origem no cérebro, os príons se cumulam nesta região, matando os neurônios. Com a perda das células nervosas, o paciente desenvolve a Encefalopatia Espongiforme — o cérebro fica com vários buracos, parecendo uma esponja.

Com o aumento do acúmulo da proteína e a morte dos neurônios, os pacientes começam a apresentar vários sintomas que comprometem a qualidade de vida da pessoa. Veja os principais sintomas:

Perda de memória e confusão mentalPerda de coordenação muscular (ataxia)Tremores muscularesAndar cambaleanteEspasmos muscularesAlucinações e convulsões

— Os sintomas são muito parecidos com os da demência. No entanto, o neurologista começa a desconfiar DCJ quando observa que os sintomas estão evoluindo rápido demais — explica Salmo Raskin, geneticista e diretor do Laboratório Genetika, de Curitiba.

Formas diferentes de desenvolver DCJ

Até o momento, a medicina já identificou quatro formas de desenvolvimento da DCJ:

DCJ esporádica:DCJ familiar ou genética:DCJ Iatrogênica:DCJ Variante:

O geneticista esclarece que não há evidências e que a DCJ passe de pessoa para pessoa, seja por contato simples ou íntimo. Isso significa que pacientes acometidos pela doença não precisam ficar em isolamento. Já houve relatos na literatura de transmissão após transplante de córnea.

Raskin explica que diagnóstico sugestivo da DCJ se dá pela observação dos sintomas, com a ressonância magnética do cérebro e com a procura por príons no líquor.

— A confirmação total da doença só ocorre com a biópsia cerebral, procedimento altamente invasivo que normalmente só é feito após a morte do paciente, pois há risco de transmissão de príons via instrumentos contaminados — detalha o médico.

Pacientes com DCJ têm uma expectativa de vida bem curta, com 10% a 20% deles vivendo por 2 anos ou mais. Não há cura para esta doença. O tratamento visa minimizar os sintomas. Normalmente são usados remédios para evitar convulsões e reduzir espasmos.

Doença da vaca louca

É causada pela DCJ variante, que afeta os bovinos. A morte neuronal causada pelos príons deixa os animais agitados, provocando problemas para os criadores. O animal pode adquirir a doença de forma espontânea ou através de rações que usam proteína animal contaminada, como farinha de carne e ossos de outras espécies. No Brasil, este tipo de ingrediente é proibido para na fabricação de ração para bovinos. Não há evidências de que a doença passe de um animal para o outro por conta da proximidade de convivência.

Quando um bovino é diagnosticado com vaca louca, ele deve ser sacrificado e sua carne queimada, para evitar que sirva de alimento para outros animais.

Em setembro, o Ministério da Agricultura e Pecuária confirmou dois casos da doença em animais em Belo Horizonte (MG) e Nova Canaã do Norte (MT). Na época, a pasta afirmou que os casos foram atípicos, isolados e que a carne daqueles gados não foi comercializada. No entanto, isso causou um impacto nas exportações da carne bovina brasileira para a China, que suspendeu as compras desde o episódio.

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